Soutenance d'HDR du Dr Salim Khiati

The November 28, 2019

Maintien du génome et de la dynamique mitochondriale.

Résumé :

Les mitochondries occupent une place importante dans les cellules eucaryotes car elles sont le carrefour de nombreuses voies de régulations, telles que la synthèse d’ATP, la mort cellulaire et le maintien du métabolisme cellulaire. Pour assurer ces fonctions, les mitochondries forment un réseau très dynamique et elles font appel à des protéines codées par deux génomes : nucléaire (ADNn) et mitochondrial (ADNmt). En effet, les mitochondries possèdent leur propre génome et il est présent par centaines à des milliers de copies par cellule. Des mutations, des délations et/ou une diminution de la quantité d’ADNmt peuvent être à l’origine de nombreuses maladies aux tableaux cliniques très hétérogènes. Ainsi, le maintien de ce génome est primordial afin d’empêcher l’apparition d’anomalies. Ce maintien passe par la préservation à la fois de la qualité de l’ADNmt en termes de séquence et de taille et aussi de la quantité par cellule (une diminution excessive de nombre de copies est délétère).

Dans ce rapport, je présenterai mes travaux sur la dynamique et le maintien du génome mitochondrial avec la caractérisation de CLUH et de TOP1mt et mes perspectives de recherches avec l’identification de nouveaux gènes en lien avec le maintien du nombre de copie d’ADNmt par cellule.